Addison’s sygdom og Addison krise
Addisons sygdom, også kendt som binyrebarkinsufficiens, er en sjælden endokrin tilstand, hvor binyrebarken ikke producerer tilstrækkelige mængder kortisol og aldosteron. Kortisol er essentielt for blodtryksregulering og kroppens evne til at håndtere stress, mens aldosteron bidrager til elektrolyt- og væskebalancen. Den primære årsag er oftest autoimmun ødelæggelse af binyrebarken, mens tuberkulose tidligere var en hyppigere årsag. Addison er mere udbredt hos kvinder og ses ofte i sammenhæng med andre autoimmune lidelser som diabetes og stofskiftesygdomme [1-3].
Patienter med Addisons sygdom kræver livslang hormonbehandling. Ved fysisk eller psykisk stress, såsom infektion (ofte gastroenterit), kirurgi eller traume, kan den vanlige behandling være utilstrækkelig, hvilket kan føre til en Addison krise. Den akutte og potentielt livstruende tilstand påvirker vitale funktioner, særligt blodtryksreguleringen, og kræver øjeblikkelig behandling [3]. For at sikre hurtig identifikation bærer patienterne ofte et særligt krisekort og en Addison app med relevant information [3,4].
Præhospital indsats
Ambulancepersonale og akutlæger spiller en central rolle i den tidlige behandling af Addison krise. Ved mistanke om Addison krise påbegyndes behandlingen allerede præhospitalt med intravenøs administration af Hydrocortison (Solu-Cortef®) baseret på de kliniske symptomer. Hurtig intervention kan være livreddende og bedrer prognosen, inden behandling kan forsættes på hospitalet [3,4].
Symptomer på Addison-krise
Det kliniske billede er domineret af en svært påvirket almentilstand med hypotension (systolisk BT <100 mmHg), hvilket kan føre til svimmelhed og i alvorlige tilfælde nedsat bevidsthed eller koma. Patienten fremstår ofte udmattet og desorienteret med bleg, klamtsvedende hud som følge af dehydrering. Andre symptomer inkluderer diffuse mavesmerter, voldsom kvalme, opkastninger, diarré og eventuelt feber. Den hurtige forværring skyldes kroppens manglende evne til at opretholde væskebalancen og kan hurtigt føre til hypovolæmisk shock [3,4].
Addison krise opstår ofte i forbindelse med infektioner som gastroenteritis, hvilket kan resultere i et klinisk blandingsbillede af den udløsende infektion og Addison krisen. Diagnosen kan derfor overses, især hvis patienten er konfus, eller hvis der er en sprogbarriere i den initiale kontakt. Addison krise overvejes også som differentialdiagnose, især fx ved sepsis, der ikke responderer på standardbehandling [5].
| A-gas/V-gas |
|---|
| En arteriel eller venøs blodgas bør tages hurtigst muligt ved ankomst, da Addison krise påvirker elektrolyt- og syre-basebalancen. Typiske fund inkluderer [5]: Hyponatræmi (↓) – Lav natrium Hyperkaliæmi (↑) – Forhøjet kalium, øger risikoen for hjertearytmier Hypoglykæmi (↓) – Lavt blodsukker, kan føre til bevidsthedspåvirkning Metabolisk acidose (pH↓, HCO3-↓) – Syreophobning i blodet |
| Download flowchart |
Behandling af Addison krise
Addison krise er en livstruende tilstand, der kræver akut behandling:
- Hydrocortison (Solu-Cortef®) IV gives straks IV-Vejledning –Pro.medicin
- Yderligere IV hydrocortison gives typisk over 24 timer som kontinuerlig infusion
- Væsketerapi: Isoton NaCl (typisk 3–5 liter første døgn)
- Hypoglykæmi: Glukose ved behov
- Ved vedvarende gastrointestinale symptomer fortsættes IV-behandling, indtil peroral behandling kan genoptages
- Behandling af udløsende årsag, fx infektion [5]
Monitorering og opfølgning
- Overvåg vitale parametre tæt
- Gentag V-gas for at følge elektrolyt- og syre-basebalancen
- Mål blodsukker regelmæssigt – lavt blodsukker kan påvirke bevidstheden
- Tag EKG ved hyperkaliæmi
- Udfør blod- og urinprøver inkl. relevante dyrkninger ved mistanke om infektion
Kildeliste
- Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(2):364-389. DOI: 10.1210/jc.2015-1710
- Addisons Forening. Addisons sygdom [Internet]. Available from: https://www.addison.dk/addisons-sygdom/
- National Association of Emergency Medical Technicians (NAEMT). AMLS: Advanced Medical Life Support. 4th ed. Burlington, MA: Jones & Bartlett Learning; 2024.
- Sundhed.dk. Primær binyrebarksvigt (Addisons sygdom) [Internet]. Available from: https://www.sundhed.dk/borger/patienthaandbogen/hormoner-og-stofskifte/sygdomme/binyrerne/primaer-binyrebarksvigt-addisons-sygdom/
- Dansk Endokrinologisk Selskab. Akut binyrebarkinsufficiens [Internet]. Available from: https://endocrinology.dk/nbv/hypofyse-og-binyresygdomme/akut-binyrebarkinsufficiens/